Castleman დაავადება ეხება იშვიათი დარღვევების ჯგუფს, რომლებიც იწვევენ ლიმფურ კვანძებში უჯრედების გადაჭარბებულ ზრდას თქვენს სხეულში. Castleman– ის დაავადების რამდენიმე ტიპი არსებობს და შესაბამისი მკურნალობა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ჯიში გაქვთ. თუ ეჭვი გეპარებათ, რომ თქვენ გაქვთ Castleman დაავადება, მიმართეთ ექიმს კონკრეტული დიაგნოზის დასადგენად. მჭიდროდ იმუშავეთ თქვენს სამედიცინო გუნდთან ერთად, რათა დაადგინოთ თქვენთვის საუკეთესო მკურნალობა. თუ თქვენ გჭირდებათ დამატებითი მხარდაჭერა, მიმართეთ კვლევით ორგანიზაციებს, რომლებიც სწავლობენ კასლმენის დაავადებას, დაუკავშირდით სხვა პაციენტებს და ეძიეთ ნუგეში თქვენი ოჯახისა და მეგობრებისგან.
ნაბიჯები
მეთოდი 1 -დან 3 -დან: სწორი მკურნალობის განსაზღვრა
ნაბიჯი 1. მიმართეთ ექიმს თუ გაქვთ სიმპტომები Castleman დაავადების
კასტელმენის დაავადების მქონე ბევრ პაციენტს არ აღენიშნება რაიმე სიმპტომი. თქვენ შეიძლება არ გააცნობიეროთ, რომ გაქვთ თუ ექიმი არ შეამჩნევს გაფართოებულ ლიმფურ კვანძს რუტინული გამოკვლევის ან ვიზუალიზაციის ტესტის დროს. თუმცა, დაუყოვნებლივ დანიშნეთ ექიმი, თუ შეამჩნევთ სიმპტომებს, როგორიცაა:
- გაფართოებული ლიმფური კვანძები კისერზე, საყელოში, მკლავებში ან იღლიაში
- Სიცხე
- წონის დაკლება აშკარა მიზეზის გარეშე (ანუ არ შეგიცვლია დიეტა ან ვარჯიშის ჩვევები)
- დაღლილობა
- გულისრევა
- ღამის ოფლიანობა
- გაფართოებული ღვიძლის ან ელენთის სიმპტომები, როგორიცაა შეშუპება, ტკივილი ან სისავსე მუცლის არეში
ნაბიჯი 2. იპოვეთ ექიმი, რომელიც სპეციალიზირებულია კასტელმენის დაავადებაში
კასლმენის დაავადებას ჩვეულებრივ მკურნალობენ ჰემატოლოგები (სისხლისა და იმუნური სისტემის დაავადებების ექსპერტები), ქირურგები ან ონკოლოგები (ექიმები, რომლებიც მკურნალობენ კიბოს და მასთან დაკავშირებულ მდგომარეობებს). ვინაიდან CD იშვიათია, თქვენს ექიმს შეიძლება არ ჰქონდეს გამოცდილება მის მკურნალობაში. თუ თქვენი ექიმი ეჭვობს, რომ თქვენ გაქვთ კასტლმენის დაავადება, ისინი სავარაუდოდ გადაგიგზავნით სპეციალისტს შემდგომი გამოკვლევისა და მკურნალობისთვის.
- თუ თქვენი ექიმი ვერ გირჩევთ რომელიმე სპეციალისტს თქვენს მხარეში, მიმართეთ Castleman Disease Collaborative Network (CDCN)– ს CDCN.org, რათა დაგეხმაროთ იპოვოთ თქვენი უახლოესი Castleman დაავადების ექსპერტი.
- სპეციალისტს შეუძლია ჩაატაროს ტესტები, რათა ზუსტად განსაზღვროს რომელი ტიპის კასტელმენის დაავადება გაქვთ და გირჩიოთ შესაბამისი მკურნალობა თქვენი დიაგნოზის საფუძველზე.
ნაბიჯი 3. გაიარეთ დიაგნოსტიკური ტესტები, რათა დადგინდეს რა ტიპის CD გაქვთ
არსებობს მთელი რიგი ტესტები თქვენს ექიმს შეუძლია განსაზღვროს ზუსტი ტიპის CD, რომელიც თქვენ გაქვთ. ეს დაეხმარება თქვენს ექიმს გადაწყვიტოს რომელი სახის მკურნალობაა თქვენთვის შესაფერისი. CD– ს ტიპიური ტესტები მოიცავს:
-
სისხლის და შარდის ტესტები:
თქვენი ექიმი აიღებს თქვენი სისხლის ან შარდის ნიმუშებს ანემიისა და ცილის გარკვეული დარღვევების შესამოწმებლად, რომლებიც დაკავშირებულია CD– სთან. ამ ტესტებმა ასევე შეიძლება გამორიცხოს თქვენი სიმპტომების სხვა მიზეზები, როგორიცაა ინფექცია.
-
ვიზუალიზაციის ტესტები:
თქვენი სამედიცინო ჯგუფი გამოიყენებს ვიზუალიზაციის ინსტრუმენტებს, მათ შორის კომპიუტერულ ტომოგრაფიას, PET სკანირებას, MRI სკანირებას ან ულტრაბგერას, რათა გამოიძიოს ზრდა თქვენს ლიმფურ კვანძებზე და დაადგინოს სად მდებარეობს დაზიანებული კვანძები.
-
ლიმფური კვანძების ბიოფსია:
მინიმალური ინვაზიური ქირურგიის საშუალებით, თქვენი ექიმი ამოიღებს დაზარალებული ქსოვილის ნიმუშს და შეისწავლის მას. ეს შეიძლება დაეხმაროს მათ თქვენი CD– ის ქვეტიპის იდენტიფიცირებაში ან გამორიცხონ სხვა პირობები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ლიმფურ კვანძებზე, მაგალითად ლიმფომა.
Castleman დაავადების ტიპები
უნიცენტრული Castleman დაავადება:
ეს არის ყველაზე გავრცელებული ტიპი. UCD– ში ერთი ლიმფური კვანძი გადიდებულია, ჩვეულებრივ გულმკერდში ან მუცელში.
Multicentric Castleman დაავადება:
CD– ის ეს ფორმა გავლენას ახდენს მთელ სხეულზე მრავალ ლიმფურ კვანძზე. ის ჩვეულებრივ ასოცირდება ვირუსულ ინფექციასთან, როგორიცაა HHV-8 ან აივ, მაგრამ ასევე შეიძლება მოხდეს უცნობი მიზეზის გარეშე (იდიოპათიური მულტიცენტრული კასლმენის დაავადება).
ნაბიჯი 4. დაუსვით ექიმს კითხვები
თქვენს ექიმს და თქვენი მოვლის დანარჩენ გუნდს, სავარაუდოდ, სურთ გამოკითხვა თქვენი სიმპტომების და თქვენი ჯანმრთელობის ისტორიის შესახებ. ეს ასევე კარგი დროა თქვენთვის საკუთარი კითხვების დასმისთვის ან თქვენი მკურნალობის შესახებ ნებისმიერი შეშფოთების დასმისთვის. რამდენიმე კარგი კითხვა, რომელიც უნდა დაუსვათ თქვენს ექიმს, მოიცავს:
- ოდესმე მკურნალობდით ამ დაავადებას ადრე? თუ არა, შეგიძლიათ მომმართოთ ექიმთან, რომელსაც აქვს?
- რა სახის ტესტების ჩატარებაა საჭირო? როგორ მოვემზადო ტესტებისთვის?
- ჩემი ბიოფსია განიხილა პათოლოგმა, რომელსაც აქვს CD– ს გამოცდილება?
- Castleman დაავადების რა ქვეტიპი მაქვს?
- სხვა რა დიაგნოზები განიხილეთ და გამორიცხეთ?
- რა სახის მკურნალობას მირჩევთ ჩემი მდგომარეობისთვის? რა არის რისკები?
- როდის მჭირდება მკურნალობის დაწყება? რამდენ ხანს გაგრძელდება მკურნალობა?
- მაქვს კვალიფიკაცია რაიმე მიმდინარე კლინიკურ კვლევაში?
- დამჭირდება მკურნალობის შემდგომი მოვლა?
3 მეთოდი 2: მკურნალობა
ნაბიჯი 1. მიიღეთ ქირურგიული მკურნალობა UCD (უნიცენტრული Castleman დაავადება)
თუ თქვენ გაქვთ UCD, სთხოვეთ ექიმს მიმართვა ქირურგთან, რომელსაც შეუძლია ქირურგიული გზით ამოიღოს გადიდებული ლიმფური კვანძი. ქირურგიული მოცილება არის UCD– ის არჩეული მკურნალობა და აქვს შესანიშნავი შედეგები. სიმპტომები ჩვეულებრივ ქრება ოპერაციის შემდეგ და რეციდივი იშვიათია. ოპერაციის სიმძიმე დამოკიდებულია იმაზე, თუ სად მდებარეობს დაზიანებული ლიმფური კვანძი.
- ზოგიერთ პაციენტს შეუძლია ქირურგიული ჩარევის შემდეგ სახლში წასვლა, ზოგს კი, განსაკუთრებით მათ, ვისი კვანძები გულმკერდის არეშია, შეიძლება რამდენიმე დღე დარჩეს საავადმყოფოში.
- დაიცავით თქვენი ქირურგის რჩევა პროცედურის დაწყებამდე და მის შემდეგ.
- ზოგიერთი შეკითხვა, რომელიც შეიძლება დაგჭირდეთ თქვენს ქირურგს ოპერაციის დაწყებამდე, მოიცავს: "რამდენ ხანს მომიწევს საავადმყოფოში დარჩენა?" "რა უნდა გავაკეთო ოპერაციის შემდეგ გამოჯანმრთელებისთვის?" "ვარ თუ არა ამ ოპერაციის დროს რაიმე გვერდითი მოვლენის რისკის ქვეშ?" "უნდა შეწყვიტო რაიმე მედიკამენტის მიღება შესვლამდე?"
ნაბიჯი 2. მიიღეთ მედიკამენტები MCD (მულტიცენტრული Castleman დაავადება) სამკურნალოდ
თუ თქვენ გაქვთ HHV-8 ასოცირებული MCD ან იდიოპათიური MCD, ესაუბრეთ ექიმს თქვენი CD– ს მედიკამენტებით მკურნალობის შესახებ. მათ შეუძლიათ გირჩიონ კორტიკოსტეროიდების, იმუნოთერაპიის პრეპარატების და ანტივირუსული მედიკამენტების კომბინაცია თქვენი მდგომარეობის სამკურნალოდ. იმისდა მიხედვით, თუ რამდენად მძიმეა თქვენი დაავადება (რომელსაც ექიმი განსაზღვრავს თქვენი სიმპტომების, გამოკვლევისა და ლაბორატორიული ტესტების საფუძველზე), შეიძლება დაგჭირდეთ საავადმყოფოში მოთავსება მონიტორინგის, შემდგომი შეფასებისა და მკურნალობისთვის. საერთო სამედიცინო მკურნალობა მოიცავს:
- სილტუქსიმაბი (სილვანტი). ეს არის ადამიანის მიერ შექმნილი ანტისხეული, რომელიც შექმნილია იდიოპათიური MCD– თან ასოცირებული პათოლოგიური ცილების შეტევისთვის. გვერდითი მოვლენები მოიცავს ყაბზობას, თავის ტკივილს, წონის მატებას და ყელის, პირის ღრუს ან კუჭის ტკივილს. თუ სილტუქსიმაბზე მიღებისას გაგიჩნდებათ გამონაყარი ან ინფექცია, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.
- რიტუქსიმაბი (რიტუქსანი). ეს იმუნოთერაპიული პრეპარატი არის HHV-8 ასოცირებული MCD– ის არჩევითი მკურნალობა. საერთო გვერდითი მოვლენები მოიცავს შემცივნება, ცხელება ან სხვა მსგავსი სიმპტომები. თუ გახდებით დაბნეული, თავბრუსხვეული ან სუსტი თქვენი სხეულის ერთ მხარეს, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.
- კორტიკოსტეროიდები. ეს ჩვეულებრივ გამოიყენება სხვა მედიკამენტებთან ერთად MCD– ის სამკურნალოდ. ექიმმა შეიძლება ან გაუკეთოს მათ ინექცია, ან მოგცეთ აბი, პრედნიზონის მსგავსად. გვერდითი მოვლენები შეიძლება შეიცავდეს სისხლში შაქრის მომატებას, განწყობის ცვალებადობას, ინფექციას, დასუსტებულ ძვლებს, დაღლილობას, კუნთების სისუსტეს, წონის მატებას, სითხის შეკავებას და არტერიულ წნევას.
- ანტივირუსული მედიკამენტები. ეს შეიძლება გამოყენებულ იქნას ძირითადი ვირუსული ინფექციების მართვის მიზნით, რომლებიც ხელს შეუწყობენ MCD– ს განვითარებას, როგორიცაა HHV-8 ან აივ.
Იცოდი?
MCD ხშირად ასოცირდება ადამიანის ჰერპესვირუს 8-თან (HHV-8), რამაც შეიძლება გამოიწვიოს იშვიათი კიბო, რომელსაც ეწოდება კაპოშის სარკომა. კაპოშის სარკომა და MCD შეიძლება მოხდეს ერთად.
ნაბიჯი 3. შეისწავლეთ ქიმიოთერაპია ძნელად განკურნებადი MCD– სთვის
MCD– ის მძიმე შემთხვევებში, რომლებიც არ პასუხობენ სხვა მკურნალობას, შეიძლება დაგჭირდეთ ქიმიოთერაპიის გავლა. MCD– ის მკურნალობა ძალიან ჰგავს ლიმფომის მკურნალობას. თქვენი ექიმი, სავარაუდოდ, გირჩევთ ქიმიოთერაპიის სამკურნალო საშუალებების კომბინაციას, რომელიც მოგეცემათ აბი სახით ან ინექციით. თქვენ შეგიძლიათ ციკლის განმავლობაში გაიაროთ ქიმიოთერაპიის კვირები, რასაც მოჰყვება რამდენიმე კვირიანი დასვენება.
- ქიმიოთერაპიამ შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენების ფართო სპექტრი, მათ შორის თმის ცვენა, პირის ღრუს წყლულები, მადის დაკარგვა, გულისრევა, ღებინება, დიარეა, ინფექცია, დაღლილობა და სისუსტე. ასევე შეიძლება უფრო მგრძნობიარე გახდეთ სისხლჩაქცევების ან სისხლდენის მიმართ. აცნობეთ თქვენს სამედიცინო გუნდს თქვენი სიმპტომების შესახებ და ისინი დაგინიშნავთ მათი მართვის გზებს.
- ქიმიოთერაპია შეიძლება იყოს ყველაზე ეფექტური, თუ იგი კომბინირებულია სხვა სამკურნალო საშუალებებთან, როგორიცაა კორტიკოსტეროიდები ან რადიაციული თერაპია.
მეთოდი 3 -დან 3: იპოვნეთ მხარდაჭერა და მკურნალობის სხვა ვარიანტები
ნაბიჯი 1. იპოვეთ დამხმარე ჯგუფები და კვლევითი ორგანიზაციები
ეროვნული დამხმარე ჯგუფები და ორგანიზაციები ხელს უწყობენ ემოციური მხარდაჭერას, ასევე ინფორმაციას ახალი კვლევებისა და მკურნალობის შესახებ. მიუხედავად იმისა, რომ CD იშვიათია, არსებობს აქტიური ქსელები, რომლებიც დაგეხმარებათ დაუკავშირდეთ იმავე დაავადებით დაავადებულ სხვა ადამიანებს. გააკეთეთ ონლაინ ძებნა ან სთხოვეთ ექიმს რეკომენდაცია გაუწიოს კვლევით ორგანიზაციებს და დამხმარე ჯგუფებს, რომლებიც შესაძლოა თქვენთვის სასარგებლო იყოს.
- Castleman Disease Collaborative Network ინარჩუნებს მკვლევარების, ოჯახის და CD– ს მქონე ადამიანების აქტიურ საზოგადოებას. ისინი ასევე აწვდიან განახლებებს დაავადების ბოლოდროინდელ კვლევებზე.
- RareConnect ინარჩუნებს საერთაშორისო, ონლაინ დახმარების ჯგუფს CD– ებისთვის, რომელსაც შეგიძლიათ ეწვიოთ აქ:
ნაბიჯი 2. ჩაერთეთ კლინიკურ კვლევაში
იმის გამო, რომ CD ძალიან იშვიათია, პაციენტის ჩართვა კვლევის კვლევებში წარმოუდგენლად მნიშვნელოვანია დაავადების შესახებ სწავლისა და ახალი მკურნალობის შემუშავებისთვის. კვლევაში ჩართვა შეიძლება იყოს ისეთივე მარტივი, როგორიც არის რამდენიმე კითხვაზე პასუხის გაცემა და თანხმობის ფორმის ხელმოწერა ისე, რომ თქვენი სამედიცინო ჩანაწერები გამოყენებულ იქნას კვლევისათვის. თქვენ ასევე შეგიძლიათ გაიღოთ სისხლი, ნერწყვი და ლიმფური კვანძების ნიმუშები. დაბოლოს, თქვენ შეგიძლიათ მოხალისედ მიიღოთ მონაწილეობა ექსპერიმენტული მედიკამენტის გამოცდაში. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) ორგანიზებას უწევს კვლევებს კასტელმენის დაავადებაში და შეუძლია კოორდინირება გაუწიოს თქვენს მონაწილეობას კვლევით პროექტებში.
- აშშ -ს ჯანმრთელობის ეროვნული ინსტიტუტი ინახავს CD– ს კლინიკური კვლევების მონაცემთა ბაზას, რომლებიც ამჟამად აქტიურია, აყვანის ან დასრულებულია. დამატებითი ინფორმაციისთვის ეწვიეთ https://www.clinicaltrials.gov და მოძებნეთ "Castleman disease".
- CDCN ინახავს CD– ს მქონე ადამიანების მონაცემთა ბაზას მკვლევარების დასახმარებლად. თქვენი ინფორმაციისა და პათოლოგიის ანგარიშის დამატებით პაციენტთა დაჩქარებულ რეესტრში, თქვენ შეგიძლიათ წვლილი შეიტანოთ მკურნალობის კვლევაში. დაამატეთ თქვენი თავი რეესტრში აქ:
ნაბიჯი 3. შემოწირეთ თქვენი ქსოვილი კვლევისთვის
ახალი კვლევის წვლილის შეტანის კიდევ ერთი გზაა დაზარალებული ქსოვილის შემოწირვა ბიოფსიის ან ოპერაციის შემდეგ. CDCN ამჟამად მართავს ქსოვილების კოლექციებს კვლევისთვის. კვალიფიკაციის დასადგენად შეგიძლიათ შეავსოთ ფორმა მათ ვებგვერდზე აქ:
რჩევა:
ჰკითხეთ თქვენს ექიმს, შეგიძლიათ შემოწიროთ ქსოვილი, რომელიც ამოღებულია ბიოფსიის ან ქირურგიული მკურნალობის დროს კვლევის მიზნით. მათ შეიძლება მოგთხოვონ ხელი მოაწეროთ თანხმობის ფორმას ან ზუსტად მიუთითოთ როგორ გსურთ ნიმუშების გამოყენება.
ნაბიჯი 4. მიანდეთ თქვენს ოჯახს და მეგობრებს
თქვენი პირადი დამხმარე ქსელი ფასდაუდებელი იქნება იმისთვის, რომ დაგეხმაროთ იყოთ ძლიერი და ჯანმრთელი ამ ხნის განმავლობაში. თუ ნერვიულობთ, გეშინიათ ან ნერვიულობთ, იპოვეთ ადამიანი, რომელსაც ენდობით და ესაუბრეთ ამ პრობლემებზე.
- თუ თქვენ არ გყავთ ვინმე ახლობელი მხარდაჭერისთვის, თქვენ მაინც შეგიძლიათ დაუკავშირდეთ სხვებს. თაყვანისმცემლობის ადგილებს შეუძლია შეაფასოს ვინმე, რომელიც დაგეხმარება საჭიროების შემთხვევაში. სკოლებსა და უნივერსიტეტებს შეუძლიათ უზრუნველყონ საცხოვრებელი. თქვენი თანამოაზრეები შეიძლება მზად იყვნენ ოფისის ირგვლივ გაჩუმებულიყვნენ.
- თქვენი დაავადების სიმძიმიდან გამომდინარე, შეიძლება დაგჭირდეთ ვინმე, ვინც დანიშნულ შეხვედრებს, მკურნალობას და შესაძლოა საავადმყოფოში მიგიყვანოთ. დარწმუნდით, რომ გყავთ 1 ან 2 ადამიანი, რომელთაც შეუძლიათ აიღონ თქვენი წაყვანა.
- თუ გრძნობთ დეპრესიას, უიმედობას ან შფოთვას, შეიძლება დაგჭირდეთ ლიცენზირებული თერაპევტის დაკავშირება.
Რჩევები
- ქიმიოთერაპიამ და რადიაციულმა თერაპიამ შეიძლება გამოიწვიოს გულისრევა, ღებინება და სხვა გვერდითი მოვლენები. ექიმს შეუძლია დანიშნოს მედიკამენტები, რომლებიც დაგეხმარებათ ამ გვერდითი ეფექტების მართვაში.
- ყოველთვის აცნობეთ ექიმს ნებისმიერი გვერდითი მოვლენის შესახებ, რომელსაც თქვენ განიცდით მკურნალობის დროს.
- CD– ს კომპლექსური ხასიათისა და მასზე კვლევის არარსებობის გამო, მკურნალობის ვარიანტები შეიძლება დამოკიდებული იყოს ინდივიდუალურ პაციენტზე. ყოველთვის იმუშავეთ ექიმებთან და მოუსმინეთ მათ მითითებებს თქვენთვის საუკეთესო მკურნალობისთვის.
- თუ თქვენ იღებთ რაიმე ვიტამინს ან მცენარეულ დანამატს თქვენი სიმპტომების შესამსუბუქებლად, მნიშვნელოვანია ამის შესახებ აცნობოთ ექიმს. ამან შეიძლება ხელი შეუშალოს ქირურგიას ან სხვა მედიკამენტებს.
- CD შეიძლება მოხდეს ყველა ასაკისა და სქესის ადამიანებში. თუმცა, UCD დიაგნოზის საშუალო ასაკი 35 წელია და MCD ჩვეულებრივ გვხვდება 50-60 წლის ადამიანებში. MCD ოდნავ უფრო ხშირია მამაკაცებში, ვიდრე ქალებში.
გაფრთხილებები
- CD– ით დაავადებულ პაციენტებს აღენიშნებათ კანის მწვავე ბუშტუკების განვითარების განვითარების რისკი, რომელიც ცნობილია როგორც პარანეოპლასტიკური პემფიგუსი. შეატყობინეთ თქვენს ექიმს, თუ გაწუხებთ გამონაყარი ან წყლულები პირის ღრუში ან ტუჩების ირგვლივ.
- MCD– ის არანამკურნალევმა შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე გართულებები, როგორიცაა სიცოცხლისათვის საშიში ინფექციები ან ორგანოების უკმარისობა.
- Castleman– ის დაავადებამ შეიძლება გაზარდოს ლიმფომის განვითარების რისკი.
