ჰემოფილია B არის დარღვევა, როდესაც თქვენი სისხლი არ გამოიმუშავებს საკმარისად კოაგულაციის ფაქტორს IX (FIX), რაც იმას ნიშნავს, რომ თქვენს სისხლს აქვს შედედების პრობლემა, როდესაც თქვენ გაქვთ დაზიანება. ეს ასევე შეიძლება ნიშნავს, რომ თქვენ გაქვთ სპონტანური შინაგანი სისხლდენის ეპიზოდები, რაც დამოკიდებულია თქვენი დიაგნოზის სიმძიმეზე. ამ დაავადების პირველადი მკურნალობა არის ჩანაცვლებითი თერაპია, რომელიც გაძლევთ შედედების ფაქტორის ინფუზიას, ადამიანის სისხლიდან ან წარმოებული წყაროდან. სხვა სამკურნალო საშუალებები ჰორიზონტზეა (2017 წლის მდგომარეობით), მაგრამ ამასობაში, თქვენ შეგიძლიათ შეცვალოთ ცხოვრების წესი, რათა დაგეხმაროთ თქვენი მდგომარეობის მართვაში.
ნაბიჯები
3 ნაწილი 1: ჩანაცვლებითი თერაპიის გამოყენება
ნაბიჯი 1. ეწვიეთ ექიმს სიმძიმის დიაგნოზის დასადგენად
მნიშვნელოვანია გვესმოდეს თქვენი დიაგნოზის სიმძიმე, რადგან ეს მიუთითებს მკურნალობის არჩევანსა და სიხშირეზე. თქვენი დიაგნოზის სიმძიმე განისაზღვრება იმით, თუ რამდენად არის კოაგულაციის ფაქტორი IX თქვენს სისხლში, რაც თქვენ გჭირდებათ სისხლის შედედების დასახმარებლად. ჰემოფილიის გარეშე ადამიანს აქვს 50 % -დან 150 % -მდე ის, რაც მას სჭირდება სისხლის შედედების წარმოსაქმნელად.
რბილი ჰემოფილია B განისაზღვრება, როგორც პროცენტული მაჩვენებელი 6 -დან 49 პროცენტამდე. ზომიერი ჰემოფილია B მერყეობს 1 პროცენტიდან 5 პროცენტამდე, ხოლო მძიმე ჰემოფილია კლასიფიცირდება, როგორც 1 პროცენტზე ნაკლები ადამიანის მქონე ადამიანი
ნაბიჯი 2. ჰკითხეთ ექიმს თქვენი მკურნალობის ვარიანტების შესახებ
თქვენ შეიძლება გქონდეთ რამდენიმე განსხვავებული ვარიანტი, თუ როგორ იღებთ მკურნალობას, მაგალითად, დაგჭირდებათ მკურნალობაზე წასვლა, თუ შეგიძლიათ გაიაროთ ტრენინგი საკუთარი თავის ან თქვენი შვილის სამკურნალოდ სახლში. ჰკითხეთ თქვენს ექიმს თქვენი ვარიანტების შესახებ და განიხილეთ ისინი, რათა გაარკვიოთ რომელია საუკეთესო თქვენი სიტუაციისთვის.
ნაბიჯი 3. გამოიყენეთ პლაზმაზე ორიენტირებული ჩანაცვლებითი თერაპია
როდესაც თქვენ გაქვთ ჰემოფილია B, თქვენი სისხლი არ შედედება ისე, როგორც უნდა. ერთი მკურნალობა არის სისხლის შედედების ფაქტორ IX კონცენტრაციის გაზრდა თქვენს სისხლში. შედედების ფაქტორი იქმნება ადამიანის სისხლიდან და შეჰყავთ თქვენს სისხლში. გამოიყენება როგორც პროფილაქტიკური მკურნალობა, მას შეუძლია თავიდან აიცილოს ჭარბი სისხლდენა ჭრილობის დროს, რადგან ეს ხელს უწყობს სისხლის შედედებას.
- ამ მკურნალობას აქვს გარკვეული ნაკლოვანებები. თქვენს სხეულს შეუძლია განავითაროს ანტისხეულები, რომლებიც ანადგურებენ შედედების ფაქტორს, თუმცა ეს იშვიათია B ჰემოფილიით დაავადებულ ადამიანებში.
- ზოგიერთ შემთხვევაში, თქვენ შეიძლება განავითაროთ ვირუსები ადამიანის სისხლიდან, რომლის თავიდან აცილება შესაძლებელია სისხლის დონორების საფუძვლიანი შემოწმებით და ვაქცინაციით დაავადებებზე, რომლებიც შეიძლება გაიაროს სისხლში (მაგალითად, ჰეპატიტი).
ნაბიჯი 4. განვიხილოთ რეკომბინანტული ჩანაცვლებითი თერაპია
ეს თერაპია მუშაობს პლაზმური თერაპიის მსგავსად. თუმცა, ეს თერაპია არ არის დამზადებული ადამიანის სისხლიდან. უფრო სწორად, ის წარმოიქმნება ზაზუნას უჯრედებიდან. მათი შენახვა უფრო ადვილია და მათი გამოყენება შესაძლებელია სახლში. პლაზმური დაფუძნებული ჩანაცვლებითი თერაპიის მსგავსად, რეკომბინანტი შეჰყავთ თქვენს სისხლში.
ამ თერაპიის ერთი სარგებელი ის არის, რომ ზაზუნას უჯრედები არ ატარებენ ადამიანის ვირუსებს
ნაბიჯი 5. გადაწყვიტეთ პრევენციულ და მოთხოვნილ მკურნალობას შორის
შეიძლება დაგჭირდეთ უფრო ხშირი ან რეგულარული მკურნალობა თქვენი დაავადების სიმძიმის მიხედვით. ზოგიერთ შემთხვევაში, თქვენ შეიძლება შეძლოთ ჩანაცვლებითი თერაპიის ჩატარება პრევენციულ საფუძველზე ან მოთხოვნის საფუძველზე. რომელი აირჩევთ დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე, მათ შორის თქვენი მდგომარეობის სიმძიმეზე და იმაზე, თუ რას ფიქრობს თქვენი ექიმი თქვენთვის საუკეთესო.
- პროფილაქტიკური ჩანაცვლებითი თერაპიით, თქვენ რეგულარულად იღებთ შედედების ფაქტორებს, ასე რომ, როდესაც სისხლდენა ხდება, სისხლში შედედების კონცენტრაცია საკმარისად მაღალია სისხლდენის შესაჩერებლად. პრევენციული მკურნალობის ერთი ნაკლი არის ის, რომ შეიძლება ძვირი ღირდეს. დაზღვევის გარეშე, თითოეული მკურნალობა შეიძლება დაჯდეს რამდენიმე ათასი დოლარი.
- მოთხოვნილ მკურნალობასთან ერთად თქვენ იღებთ თერაპიას მხოლოდ მაშინ, როდესაც შეამჩნევთ სისხლდენას. ის აჩერებს სისხლდენას. თუმცა, შეიძლება დაზიანდეს თქვენი სხეული მკურნალობის დაწყებამდე, განსაკუთრებით სახსრების დაზიანება შიდა სისხლდენით. სახლში მისი ხელმისაწვდომობა აჩქარებს მას.
3 ნაწილი 2: სხვა სამკურნალო საშუალებების გათვალისწინება
ნაბიჯი 1. იკითხეთ ანტიფიბრინოლიზური მედიკამენტების შესახებ
ეს მედიკამენტები ხელს უწყობს სისხლის შედედების დაშლას ფორმირებისთანავე, რამაც შეიძლება შეაჩეროს ჭარბი სისხლდენა. საერთოდ, როდესაც თქვენ იყენებთ ამ მედიკამენტს, როგორც ჰემოფილიის სამკურნალოდ, თქვენ მიიღებთ მას სხვა სამკურნალო საშუალებებთან ერთად.
ხშირად, თქვენ იღებთ ამ მედიკამენტებს შემცვლელი თერაპიის დროს შედედების ფაქტორების ინფუზიის შემდეგ
ნაბიჯი 2. მოძებნეთ შემცვლელი კაფსულები
შემცვლელი კაფსულები მუშაობს როგორც მარტივი მიწოდების სისტემა, რომელიც საშუალებას მოგცემთ უბრალოდ გადაყლაპოთ კაფსულა ჰემოფილიის სამკურნალოდ. მიუხედავად იმისა, რომ ისინი ჯერ კიდევ არ არიან ბაზარზე, ისინი შეიძლება იყოს უახლოეს მომავალში, ასე რომ თვალი ადევნეთ კარგ საინფორმაციო წყაროებს. ასევე, სთხოვეთ თქვენს ექიმს გაცნობოთ, თუ როდის იქნება ისინი ბაზარზე. ჩანაცვლებითი კაფსულები შეიძლება გვთავაზობდეს მშობიარობის უფრო მარტივ სისტემას, რადგანაც ტრადიციული ჩანაცვლებითი თერაპია უნდა შეიყვანოს ვენაში ან პორტში.
ნაბიჯი 3. უყურეთ გენურ თერაპიას
კიდევ ერთი პერსპექტიული თერაპია, რომელიც ვითარდება (2017 წლის მდგომარეობით) არის გენური თერაპია. ძირითადად, ეს თერაპია ეუბნება ღვიძლს, რომ გამოიმუშაოს უფრო შედედების ფაქტორი. კლინიკურ კვლევებში პაციენტებმა აჩვენეს გაუმჯობესება გენური თერაპიის ერთჯერადი დოზის შემდეგ, რაც ამ მკურნალობას სავარაუდოდ მომავალ წლებში გახდის.
მე –3 ნაწილი 3 – დან: ცხოვრების წესის შეცვლა
ნაბიჯი 1. გამოტოვეთ ასპირინი და იბუპროფენი
ეს მედიკამენტები ჩვეულებრივ მიიღება ტკივილისთვის და ისინი იყიდება ურეცეპტოდ. თუმცა, თქვენ უნდა მოერიდოთ ამ მედიკამენტების მიღებას, რადგან მათ შეუძლიათ შეამცირონ თქვენი სისხლის შედედების უნარი და გააუარესოს თქვენი მდგომარეობა.
ნაბიჯი 2. მოერიდეთ კონტაქტურ სპორტს
თუ თქვენ ცხოვრობთ ჰემოფილიით B, განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში, მნიშვნელოვანია შეამციროთ თქვენი დაზიანების რისკი, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სისხლდენის ეპიზოდი. ამიტომ, კარგი იდეაა გამოტოვოთ ისეთი აქტივობები, როგორიცაა საკონტაქტო სპორტი, რამაც შეიძლება სერიოზული დაზიანება მოგაყენოთ.
ნაბიჯი 3. იყავით ჯანსაღ წონაზე
თქვენი დიაგნოზის დასახმარებლად არის ჯანსაღი წონის შენარჩუნება ჯანსაღი ვარჯიშითა და კვებით. B ჰემოფილიით დაავადებულ ბევრ ადამიანს აწუხებს სახსრებისა და რბილი ქსოვილების სისხლდენა. ზოგჯერ, სისხლდენა ხდება სპონტანურად, ხოლო სხვა დროს, გამოწვეულია ტრავმით. ნებისმიერ შემთხვევაში, ჯანსაღი წონის შენარჩუნება ხელს შეუწყობს სახსრების სისხლდენის შემცირებას.
ნაბიჯი 4. რეგულარულად ეწვიეთ სტომატოლოგს
რა თქმა უნდა, თქვენ იცით, რომ რეგულარული სტომატოლოგიური ვიზიტები მნიშვნელოვანია კარგი სტომატოლოგიური ჰიგიენისთვის. თუმცა, თუ თქვენ გაქვთ ჰემოფილია B, ეს კიდევ უფრო მნიშვნელოვანია. თუ თქვენ გადადებთ სტომატოლოგიურ მუშაობას, თქვენი ღრძილები უფრო მიდრეკილი იქნება სისხლდენისკენ; ვინც არ იცავს სტომატოლოგიურ ჰიგიენას, რისკის ქვეშ არის ღრძილების სისხლდენა და ღრძილების დაავადება. თქვენს შემთხვევაში, ეს შეიძლება იყოს უფრო სერიოზული პრობლემა, რადგან უფრო ძნელი იქნება პირის ღრუში სისხლდენის შეჩერება, ვიდრე საშუალო ადამიანი.
